《肾上腺意外瘤多学科管理专家共识》发布，提出24项推荐建议与三张流程图

肾上腺意外瘤（AI）的管理需要内分泌科、影像科、泌尿外科、病理科、肿瘤科等多学科协作。鉴于肾上腺意外瘤（AI）的检出率呈升高趋势，为促进AI综合管理，AI多学科管理专家组经多次讨论，制订了《肾上腺意外瘤多学科管理专家共识》。

推荐力度及证据级别：

➤强推荐使用“推荐”表示，弱推荐使用“建议”表示；

➤证据质量：极低质量证据为●○○○，●●○○为低质量证据，●●●○为中等质量证据，●●●●为高质量证据；

➤通常按照“强推荐”规范进行处理利大于弊，“弱推荐”则需依据患者个体情况来决定最佳方案。

一、肾上腺意外瘤（AI）的定义与分类

1.肾上腺意外瘤的定义

肾上腺意外瘤（AI）指因健康体检或非肾上腺疾病行影像学检查发现，最大径≥1cm的肾上腺结节。AI是一种影像学定义，其病理改变可能为肿瘤、结节样增生、囊肿或炎性结节等。

尽管使用1cm界定AI尚缺乏充分证据，通常认为只需针对≥1cm的AI开展进一步检查。对于最大径＜1cm的结节，若患者合并高血压、低血钾、库欣貌等临床表现，或有恶性可能，均应进一步检查。因疑诊肾上腺疾病而发现的肾上腺结节（或肾上腺占位性病变），亦可参考本共识进行管理。

2.肾上腺意外瘤的分类

➤按结节是否分泌激素，可将AI分为无功能结节及有功能结节，其中无功能结节占70%以上。有功能结节包括醛固酮自主分泌（原发性醛固酮增多症，简称“原醛症”PA）、皮质醇自主分泌（ACS）、嗜铬细胞瘤（PCC）等；

➤根据良恶性，AI可分为良性和恶性结节，其中良性包括腺瘤、增生、囊肿、髓样脂肪瘤、出血或血肿、感染性病变等，恶性包括肾上腺皮质癌、转移癌、嗜铬细胞瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤等。

二、肾上腺意外瘤的良恶性评估

推荐1：所有AI一经发现应尽快进行良恶性评估（●●●○）。

推荐2：CT平扫检查初步评估AI良恶性（●●●○）。建议：CT值≤10 HU可基本除外恶性，CT值＞20 HU需考虑恶性可能（●●○○）

推荐3：CT平扫检查初步评估AI良恶性（●●●○）。建议：CT值≤10 HU可基本除外恶性，CT值＞20HU需考虑恶性可能（●●○○）

推荐4：超声影像很难区分正常人的肾上腺与腹膜后脂肪，亦无法准确识别肾上腺肿瘤及弥漫性病变。不推荐超声作为诊断AI的常规影像诊断手段（●○○○）。

建议5：因CT或超声引导下的肾上腺活检临床价值有限，不推荐将其作为肾上腺良恶性评估的常规手段（●○○○）。

三、肾上腺意外瘤的功能评估

推荐6：所有AI均应进行功能评估，以了解其是否具有相关的激素分泌异常（●●○○）。

推荐7：所有伴高血压的AI患者完成原醛症筛查（●●●○）

建议8：血压正常的AI患者完成原醛症筛查（●○○○）

推荐9：ARR筛查阳性的AI患者需进行至少一项确诊试验（●●○○）

推荐10：确诊原醛症、诊断时年龄＜40岁、CT确定为单侧腺瘤、显著高醛固酮低肾素、合并自发性低钾血症者，建议直接手术（●●○○）；

推荐11：确诊原醛症但不符合上述条件且有手术意愿的AI患者应先行肾上腺静脉采血（●●●○）

单纯的影像学检查不能准确区分无功能瘤和醛固酮瘤，而双侧肾上腺静脉采血（AVS）具有很高的灵敏度和特异度，已被公认为区分单侧或双侧醛固酮高分泌的“金标准”。经AVS判定为UPA并接受单侧肾上腺切除手术后，绝大部分患者的高醛固酮血症可恢复正常，肾素受抑制状态、低钾血症均得以纠正，近50%患者还可获得高血压的临床治愈。故对于有手术愿意的AI患者，推荐行AVS以明确有无优势分泌侧。有研究表明，40岁以下，有典型生化表现的原醛症患者，CT为典型单侧腺瘤时AVS结果基本与CT一致，故可不经AVS直接手术。此外，对于无手术意愿，或不能耐受手术或怀疑醛固酮癌的AI患者也不需行AVS。

原醛症的诊治流程见图1。

注：AVS为肾上腺静脉采血，MRAs为盐皮质激素受体拮抗剂，APA为醛固酮瘤。^a典型原醛症患者可不行确诊试验。同时满足以下条件者为典型原醛症（血浆醛固酮浓度>20 ng/dl、血浆肾素浓度<2.5 μIU/ml（或肾素活性<1 ng·dl^‑1/ng·ml^‑1·h^‑1）、自发性低钾血症）；^b典型APA需同时满足以下条件（年龄<40岁的高血压患者，具有高醛固酮、低肾素及自发性低钾血症的生化特征，CT示单侧、低密度结节且最大径≥10 mm，对侧肾上腺正常）

图1 原醛症诊治流程简图

ACS指由肾上腺疾病导致的皮质醇增多症，是库欣综合征的一种类型。AI导致ACS的病因包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性双侧大结节肾上腺皮质增生（PBMAH）及原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）等，其中以肾上腺皮质腺瘤最常见，多为亚临床库欣综合征，不伴高血压、满月脸、多血质、向心性肥胖等典型库欣综合征的临床表现。ACS进展为典型库欣综合征的几率较低，但其几乎不能自行缓解。研究显示，ACS 不仅与高血压、肥胖、高脂血症和2型糖尿病等代谢性疾病密切相关，还会增加心血管事件和死亡的发生风险。

ACS的诊治流程见图2。

注：ACTH为促肾上腺皮质激素，1mg‑DST为1 mg地塞米松抑制试验，2‑DST为2mg地塞米松抑制试验，ACS为皮质醇自主分泌，UFC为24 h尿游离皮质醇。^a为1mg‑DST后的血皮质醇浓度；^b为需结合ACTH、硫酸脱氢表雄酮等综合评估，当ACTH<10 pg/ml 时需高度怀疑ACS；^c为并发症评估包括糖尿病、高血压、血脂紊乱、肥胖等

图2 ACS诊治流程图

推荐12：所有AI患者均应测定血皮质醇和ACTH浓度，并完成1mg地塞米松抑制试验（●●○○）。

建议13：积极评估ACS的并发症（●○○○）

建议14：所有AI患者需测定血或尿儿茶酚胺代谢产物（●●○○）

推荐15：血肾上腺素和去甲肾上腺素易受情绪、运动及药物等因素影响，诊断准确性较差，不推荐将此两种儿茶酚胺激素用于嗜铬细胞瘤的诊断（●○○○）。

建议16：考虑CAH的AI患者需检测性激素等甾体激素（●○○○）

四、肾上腺意外瘤的治疗

推荐17：结节CT值＞20 HU且有恶性征象的AI时应行手术治疗（●●●○）

建议18：结节直径＞3 cm的AI患者可考虑手术治疗（●○○○）

建议19：恶性AI高风险患者可考虑手术治疗（●○○○）

推荐20：合并代谢异常的ACS应行手术治疗（●●○○）

推荐21：确诊UPA后应行手术治疗（●●○○）

推荐22：如手术可行，所有嗜铬细胞瘤应行手术治疗（●●○○）

建议23：良性、无激素分泌功能的AI可1~2年随访一次（●○○○）

五、肾上腺意外瘤的多学科管理

建议24：所有AI进行术前多学科协作组（MDT）讨论（●○○○）

AI诊断的两个关键点是良恶性判别和功能评估。AI管理涉及内分泌科、影像科、泌尿外科、病理科、肿瘤科等多学科协作，建议所有AI进行MDT讨论，从而确定手术指征、手术方式及围手术期的管理重点，最终改善患者预后。

发现AI后的“首要任务”是其良恶性评估及激素分泌功能评估。大多数AI是良性且无功能的，但疑为恶性病变和存在异常激素分泌功能往往需手术治疗。多学科联合诊治，合理的诊疗流程对患者的预后至关重要。

AI的诊治流程见下图。

注：^a针对恶性病变或性发育异常者；^b并发症包括高血压、低钾血症、糖尿病、骨质疏松等；^c恶性肿瘤高风险人群包括年龄小于40岁、有恶性肿瘤史者；^d手术指征：结合具体临床表现、年龄、健康状况和自身意愿等

图3 AI的诊治流程

文献索引：肾上腺意外瘤多学科管理专家组.肾上腺意外瘤多学科管理专家共识[J].中华内分泌外科杂志,2021,15(4):325-336.

>>>戳下方小程序，直接搜索对应指南即可阅读PDF版全文！

精彩回顾（点击查看）

❤  临床指南：21-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症❤  原发性醛固酮增多症的诊治，2020年版专家共识这样推荐！❤  高血压急症管理，降压药物一览表❤  《中国糖尿病肾脏病防治指南（2021年版）》发布！❤  欧洲肥胖患者内分泌检查指南要点一览！